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IgA肾病（免疫球蛋白A肾病，IgAN）是最常见的原发性肾小球疾病之一，因最早由Berger于1968年报道，故也称为Berger病。该疾病属于免疫性肾小球疾病，以IgA免疫复合物在肾小球系膜的沉积为特征。IgA可以分为IgA1和IgA2两种亚型，其中90%的IgA1存在于血液循环中，以单体形式出现，IgA2主要在外分泌液中，以二聚体或多聚体的形式存在。虽然IgAN的病因与IgA1在糖基化异常的自身抗原有关，但仅有异常的IgA1并不足以导致该病，其他因素也在发病过程中起作用。继发性IgAN可能由胃肠道和肝脏疾病、病毒感染、自身免疫性疾病和其他炎症引发。
根据统计，30%的IgAN患者发病年龄在20至39岁之间，虽然大多数患者病程进展缓慢，但约20%至40%可能会在20年内发展为终末期肾病。尤其在亚洲，尤其是东亚，该病导致终末期肾病的风险明显更高。在中国，IgAN是引起尿毒症的主要原因之一。
诊断IgAN目前依赖于肾活检手段，关于其遗传因素的研究已有一定成果，但潜在的细分发病机制尚未明确。IgAN的病机制通常用“四重打击”理论来描述：（1）异常的IgA1产生增加，导致Gd-IgA1水平升高；（2）高水平的Gd-IgA1引起免疫应答，生成针对其的抗体；（3）这些免疫复合物在肾小球中形成并沉积；（4）激活补体系统，导致炎症和肾脏纤维化。
目前，IgAN的治疗主要依赖生活方式的调整和支持性疗法。对于高风险患者，免疫抑制剂和全身性皮质类固醇有时被使用；然而，这些疗法可能带来严重的不良反应。近年来，随着病理生理学研究的深入，多项新型疗法进入了临床试验，针对补体系统的抑制剂成为研究的热点之一。补体系统异常虽与多种自身免疫病密切相关，但开发补体系统药物面临挑战重重，因为需要对补体系统的复杂生态及其在特定疾病中的作用有深入理解。
尽管目前为止已上市的补体系统药物数量有限，但未来补体靶向疗法在治疗IgAN中的重要作用值得期待，尤其是对C3、C5等靶点的深入研究。此外，IgAN药物开发还重点关注降低IgA生成和改善血管内皮素状态等新治疗方向。尤其是随着药物技术的进展，未来在针对IgAN的多样化、个性化治疗上，有望取得重大突破。总之，通过对补体系统和IgAN相互作用的深入研究，IgAN未来的治疗前景将更加明朗。
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